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      肌萎縮側索硬化癥(ALS)最早跡象是什么?

      目錄

      • 首次出現ALS癥狀
      • 在什么年齡段?
      • ALS的進展
      • 早期診斷
      • 展望未來
      • 經驗之談

      肌萎縮性脊髓側索硬化癥(ALS)的最初跡象往往是肌肉無力和抽搐,導致絆倒、跌倒和其他看似笨拙的行為。個人還可能發現他們在說話和吃飯方面有困難。

      肌萎縮性脊髓側索硬化癥(ALS)是一種罕見的漸進性疾病,影響到約100萬人。在中國。它也被稱為漸凍癥,影響控制自主運動的神經細胞。

      然而,ALS有時是很難診斷的。早期的跡象常常被忽視,因為人們常常把它們寫成笨拙或疲勞的結果。

      這篇文章可以幫助你更多地了解ALS的早期預警信號,使你能夠更早地得到正確的診斷,以便更好地準備管理這種狀況。

      ALS的第一個警告信號是什么?

      ALS有兩種主要類型,每種類型在你收到ALS診斷時都會帶來不同的癥狀。這兩種類型都意味著運動神經元的逐漸喪失,這意味著ALS患者將開始失去對四肢、口腔或喉嚨運動的控制。

      ALS的早期癥狀包括

      肌肉抽搐和痙攣:這通常影響到腳和手,但也可能包括舌頭。無論你是醒著還是睡著,這些都可能發生,而且會干擾睡眠。

      肌肉無力:你可能注意到一只手和另一只手的肌肉正在變得虛弱。扣襯衫的紐扣可能更困難,或者你可能發現你更經常掉東西。同樣地,一條腿和另一條腿可能變得更弱,導致更多的絆倒和跌倒。

      肌肉僵硬:肌肉張力可以增加,直到增加的僵硬阻礙你的典型運動。

      說話含糊不清:面部肌肉的減弱會使聲音顯得更有鼻音,并導致投射更困難。

      咀嚼或吞咽困難:這是面部和舌頭肌肉減弱的結果。

      ALS是在什么年齡段開始的?

      雖然ALS的癥狀可以在任何年齡開始,但可能性隨著年齡的增長而增加,你最有可能在55歲到75歲之間患上ALS。

      其他因素似乎也在ALS的發展中起著一定的作用,包括性別。

      較早的研究表明,更多的男性比女性在年輕時被診斷出來。這意味著男性的癥狀更有可能更早出現,原因尚不完全清楚,但可能與暴露于不同的環境毒素和不同的生物反應有關。

      同一項研究還發現,男性更有可能在脊柱區域首次出現癥狀,而女性更有可能在球狀區域出現首次癥狀。這意味著男性更有可能在胳膊和腿上遇到問題,而女性可能更有可能在說話或吞咽方面遇到困難。

      所有種族和民族的人都可能患上ALS。但研究也表明,在白人和非西班牙裔人中,ALS的診斷率更高。

      ALS從第一階段開始發展有多快?

      每個人的ALS進展情況都會有所不同。

      從早期癥狀開始,ALS最終會發展到一個人無法自由說話,無法行走,無法使用他們的手。最終,隨著呼吸相關肌肉的減弱,呼吸甚至會變得困難。

      雖然有些人在屈服于呼吸衰竭之前可能活到10年,但大多數ALS患者在癥狀開始出現后能活2到5年。然而,那些在癥狀首次出現時比較年輕的人往往活得稍長。

      大約有5%到10%的ALS病例是在家族中傳遞的,或者說是遺傳的。患有這種類型的ALS的人更有可能在癥狀首次出現后只活1到2年。

      早期診斷

      早期診斷可以讓我們有時間了解更多關于ALS的信息,獲得治療方法,并在個人變得虛弱之前做出重要的生命終結決定。

      你的醫生可能會建議

      與專家討論運動計劃

      了解更多關于具體的輔助和交流設備,以便在身體過于虛弱而無法完成任務時使用
      與治療師交談,他們可以在飲食、呼吸和語言方面提供幫助,因為這些過程變得更加困難。
      做一個家庭評估,以確定如何使其最能滿足未來的需要。

      從ALS的早期階段看,前景如何?

      ALS是一種進展性疾病,無論何時被診斷出來,最終都會導致死亡。

      有三種藥物可能在幫助緩解癥狀,甚至減緩ALS的進展方面顯示出一些希望。這三種藥物是

      • 利魯唑(Riluzole):研究表明,這種用于治療ALS的第一種藥物可能表現出 “神經保護活性”,可能與中樞神經系統的某些損傷有關。
      • 依達拉奉:這種藥物也可以阻止ALS的一些發展,保護運動神經元不受損害。
      • 苯丁酸鈉和牛磺酸鈉:食品和藥物管理局(FDA)批準這種藥物用于治療ALS。研究表明它可以減緩ALS的臨床進展。

      然而,研究并不清楚這些藥物的好處,因為它與ALS的發展和相關癥狀有關。

      科學家們也在探索干細胞療法的概念,以暫時延緩疾病的發展或改善個人的生活質量。

      使用干細胞作為治療方法是其中一個正在調查的途徑,隨著研究的進展,ALS患者的前景將有望得到改善。

      經驗之談

      一些非常早期的ALS癥狀可能很容易被寫成笨拙、疲倦,或只是一種延遲反應。肌肉無力甚至可能是如此輕微,以至于它甚至沒有被注意到。

      然而,這些癥狀最終會越來越限制一個人控制其四肢的能力。

      目前,ALS還沒有治愈方法。但是,像藥物這樣的治療方法是可用的,并且通常能在有限的程度上成功減緩ALS的發展。

      ALS是一種隨著時間推移而惡化的慢性病。無論ALS是多早被診斷出來,一個人的前景通常都是一樣的。

      但隨著對ALS研究的不斷深入,人們仍有希望對這種疾病有更多的了解,包括診斷和治療。

      參考資料:

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      • Amyotrophic lateral sclerosis. (2023).
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      • Amyotrophic lateral sclerosis (ALS). (2023).
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      • Lin TJ, et al. (2022). Potential of cellular therapy for ALS: Current strategies and future prospects.
        frontiersin.org/articles/10.3389/fcell.2022.851613/full
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        pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21195356/
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        link.springer.com/article/10.1007/s10072-020-04957-7
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      • Rechtman L, et al. (2014). Racial and ethnic differences among amyotrophic lateral sclerosis cases in the United States:
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